多米尼加共和国的西南部村落,人们与世隔绝地生活着,在那里,有些家庭的孩子, 出生时,是女孩子,但是在发育的时候,却出现了男性体征,她们变成了男人。因为反 复出现,这个现象在这个村落中被习以为常。
1979年,新英格兰医学杂志报道了18个这 样的病例。
听上去很科幻,其实他们的病,是一个基因突变的疾病,5α- Reductase Deficiency。
46,XY karyotype的个体中,在男性器官发育中,testosterone维 持了wolffian structures,比如epididymides, vasa deferentia, and seminal vesicles。 testosterone 通过5α-reductase转化为更加potent的 dihydrotestosterone(DHT),促进外生殖器官的男性化发育。如果5α-reductase基因 发生变异的时候,病人胚胎期的外生殖器无法正常向男性化发育,从而造成女性化,但是他们 没有女性的内生殖器官,只有blind vaginal pouch,睾丸藏在了腹股沟或者阴唇。病人 被当作女孩子抚养长大。
但是问题是,这些病人的testosterone仍然正常合成和分泌。 所以等到puberty,他们的testosterone的水平大量升高时候,他们出现了正常的雄性化体征,比如声音变低,肌肉男性化,睾丸增大。
在这群病人中,最值得关注的是,他们的自我性别定义。在报道的18个这样的作为女孩 子被抚养长大的病人中,17个病人选择成为男性,即使他们被当作女孩子抚养,他们自 我感觉是男人,因此研究认为,在胚胎期正常的testosterone exposure,对他们的大 脑,个性,行为发生了至关重要的影响,甚至大过了后天的社会影响,自然的力量在这 时候over-ridel了。
Jeffrey Eugenides于1992年发表的半自传体小说 Middlesex,获得Pulitzer Prize。书中主人公也患有这个疾病,作为女性身份出生成长,但是他14岁的时候不由 自主爱上自己的女性朋友,他既有雄性的性格特征,又同时存在了女性的性格,非常困 惑。在被诊断以后,他的医生和父母企图瞒着他利用手术和药物维持他的女性身份,但 是他决心维护自己的男性身份,因此离家出走去了旧金山。
现在的社会,从生理到心理,都面临以前从没有遇到过的挑战,然后还参杂了很多政治正确的因素在里面。但是文中这类病人,确实需要特别的支持和理解,这些病人的成长历程,是一个multi team的合作,从内分泌,到 精神学,到泌尿外科学。
都吃的离糖远远的,老大也是在拼命的医学生,好多你写的东西我都讲给他听,他好喜欢。谢谢。
真正的雌雄同体很少,只是在发育路上受到了影响。
这批病人的染色体还是xy,但是没有正常的男性外阴
染色体检查正常XY,OVARIAN 正常,美国有过一个医生用 STEM CELL 技术再造VAGINA并且移植成功,只可惜这个手术是在墨西哥做的,美国目前还不允许。
cometh: but the earth abideth for ever.
以前多次获得奥运,世锦冠军的,现在不让她参加400,800和1500米的比赛。她能参加3000,5000等就排不上名次了。
当然都是道听途说。。。
多米尼加共和国的西南部村落,人们与世隔绝地生活着,在那里,有些家庭的孩子, 出生时,是女孩子,但是在发育的时候,却出现了男性体征,她们变成了男人。因为反 复出现,这个现象在这个村落中被习以为常。
1979年,新英格兰医学杂志报道了18个这 样的病例。
听上去很科幻,其实他们的病,是一个基因突变的疾病,5α- Reductase Deficiency。
46,XY karyotype的个体中,在男性器官发育中,testosterone维 持了wolffian structures,比如epididymides, vasa deferentia, and seminal vesicles。 testosterone 通过5α-reductase转化为更加potent的 dihydrotestosterone(DHT),促进外生殖器官的男性化发育。如果5α-reductase基因 发生变异的时候,病人胚胎期的外生殖器无法正常向男性化发育,从而造成女性化,但是他们 没有女性的内生殖器官,只有blind vaginal pouch,睾丸藏在了腹股沟或者阴唇。病人 被当作女孩子抚养长大。
但是问题是,这些病人的testosterone仍然正常合成和分泌。 所以等到puberty,他们的testosterone的水平大量升高时候,他们出现了正常的雄性化体征,比如声音变低,肌肉男性化,睾丸增大。
在这群病人中,最值得关注的是,他们的自我性别定义。在报道的18个这样的作为女孩 子被抚养长大的病人中,17个病人选择成为男性,即使他们被当作女孩子抚养,他们自 我感觉是男人,因此研究认为,在胚胎期正常的testosterone exposure,对他们的大 脑,个性,行为发生了至关重要的影响,甚至大过了后天的社会影响,自然的力量在这 时候over-ridel了。
Jeffrey Eugenides于1992年发表的半自传体小说 Middlesex,获得Pulitzer Prize。书中主人公也患有这个疾病,作为女性身份出生成长,但是他14岁的时候不由 自主爱上自己的女性朋友,他既有雄性的性格特征,又同时存在了女性的性格,非常困 惑。在被诊断以后,他的医生和父母企图瞒着他利用手术和药物维持他的女性身份,但 是他决心维护自己的男性身份,因此离家出走去了旧金山。
现在的社会,从生理到心理,都面临以前从没有遇到过的挑战,然后还参杂了很多政治正确的因素在里面。但是文中这类病人,确实需要特别的支持和理解,这些病人的成长历程,是一个multi team的合作,从内分泌,到 精神学,到泌尿外科学。
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都吃的离糖远远的,老大也是在拼命的医学生,好多你写的东西我都讲给他听,他好喜欢。谢谢。
真正的雌雄同体很少,只是在发育路上受到了影响。
这批病人的染色体还是xy,但是没有正常的男性外阴
染色体检查正常XY,OVARIAN 正常,美国有过一个医生用 STEM CELL 技术再造VAGINA并且移植成功,只可惜这个手术是在墨西哥做的,美国目前还不允许。
cometh: but the earth abideth for ever.
以前多次获得奥运,世锦冠军的,现在不让她参加400,800和1500米的比赛。她能参加3000,5000等就排不上名次了。
当然都是道听途说。。。