casperduo 发表于 2025-06-19 11:15 Amyloid myopathy, 都是对症治疗。不能喝水是因为太多体液对心脏负荷大，不能吃盐是因为钠留水。 EF 多少？ heart failure 说实话预后很差。
fannysunny 发表于 2025-06-19 11:39 谢谢回复🙏🏻 不知ef是多少，没问，病人也没告知 现在已心衰，想问一下找了这个医生治病后，人身体越来越不好，病人吃不下饭，不让喝水，上不来气，特别难受，有种还不如不治的感觉，是否应该再找别的医生看看呢？
pennyhappy001 发表于 2025-06-19 11:38 是不是cardiomyopathy of wild-type or hereditary transthyretin-mediated amyloidosis (ATTR-CM)？ 可以用 bundle，辉瑞的药
casperduo 发表于 2025-06-19 11:43 你说的这些症状就是心衰了，这个病心功能就是越来越差，预后差， 准备后事了。 就是这个病程，找别人看也一样。
既然这样，那如果不治病了，病人不一把一把吃药，能正常吃点饭，喝点水，活得好受点，这样行不行呢？ 病人现在很遭罪。 fannysunny 发表于 2025-06-19 11:48
casperduo 发表于 2025-06-19 11:51 正常吃盐饭喝水， 加重心功能负担，走的更快，人不也更好受，还是会喘气困难。但是家属这么要求，就是出院不治疗了，一两个星期人就去世了。
说白了就是某器官差不多了，应该不是做了几次CT的原因。希望老人少受罪。 mailbox777 发表于 2025-06-19 12:00
hq50 发表于 2025-06-19 12:10 不罕见 一个季度一例吧 最常见的轻链型 本质上是血液科疾病 早期送血液科化疗效果好 快八十了 一般状况不好 估计没人愿意给你化疗 你也不耐受。其他分型也不用考虑了。 会心衰 现在就是维持 少液体 降低心脏负担。就按照心衰处理，对症维持。对因治疗问医院，医院说不行就不行。有些药副作用连青壮年都不耐受。。 怎么形容呢 心肌就像海绵 淀粉样蛋白像沙子 掺进去之后心肌收缩能力慢慢减弱。最后不收缩了。 全身肌肉都会沉积 有时候心肌活检没法做 做肱二头肌活检 或者舌活检都能确诊 超声能发现疑似的 之后要做磁共振 然后金标准是活检确诊。 还啥不明白的？
hq50 发表于 2025-06-19 12:22 回复 15楼 的帖子 一般先排除心梗 再排除节律问题 这是一个非常次要的方向，心内科如果确诊真个病，病人很多都转给血液科，自己不留着。 另外淀粉样蛋白会沉积到肾脏 尿检，查的细能查出来。心脏超声看经验。磁共振肯定能看出来，但我看你描述的，估计都不能下床了吧。
Unionville 发表于 2025-06-19 12:29 国内一般西医没招了才会推荐去试试中医，中医危重症治疗最出名的是李可老先生，那是真正能治病救人的中医，现在过世了，有个徒孙叫毕翔在济南，也经常应医生或家属邀请出入西医ICU 救人，B站有帐号，上面有助理微信，有兴趣可以联系看看。 看过他的一些视频，全是干货，逻辑清晰，干的是中医，疗效显著，但也很擅长用西医的名词向外行解释 他师父是孔乐凯，孔是中医博士拜李可为师。毕翔自己小时候得了很少见的严重免疫性疾病，西医激素治疗副作用严重，而且停药就复发，后来别人介绍了孔乐凯，从初三治到大一痊愈，全部指标正常。期间孔老师也请李可给他看过。后来孩子就学了中医，师从孔乐凯
回复 1楼 fannysunny 的帖子 很常见的病，治疗也非常有效，80才发现证明不是很严重的亚型，有好几个FDA批准的药，一个口服，tafamidis, 这个是Pfizer 的，就是把突变的蛋白稳定住，不要形成沉淀。另外还有Patisiran and Vutrisiran (快批准了），这两个原理一样，就是不让突变的蛋白表达出来，一个是IV, 一个应该是subQ(这里记不清了）. 现在找医生商量一下patisiran and tafamidis 一起用药。不要觉得太老了身体不行了，生物药只要找准靶点都是立竿见影。祝福你们。 Batgirl 发表于 2025-06-19 12:31
Mapple01 发表于 2025-06-19 12:40 Bless！ 再次感叹版上的高人们！
Batgirl 发表于 2025-06-19 12:31 回复 1楼 的帖子 很常见的病，治疗也非常有效，80才发现证明不是很严重的亚型，有好几个FDA批准的药，一个口服，tafamidis, 这个是Pfizer 的，就是把突变的蛋白稳定住，不要形成沉淀。另外还有Patisiran and Vutrisiran (快批准了），这两个原理一样，就是不让突变的蛋白表达出来，一个是IV, 一个应该是subQ(这里记不清了）. 现在找医生商量一下patisiran and tafamidis 一起用药。不要觉得太老了身体不行了，生物药只要找准靶点都是立竿见影。虽然现在用药很难可逆对心脏的损伤，但是这两个药的临床试验数据都是非常好的，至少可以把病程马上停下来。 祝福你们！
fannysunny 发表于 2025-06-19 11:03 人在北京快八十岁，在北京协和心内科看病。 去年因为心律失常进了几次急诊，做了心脏消融术，术后不久产生肺积水，两腿肿涨，呼吸不畅，又进了er, 本是奔着消除积水去的，被医生要求在两天内做了5次ct, 之后人的身体就一下了垮下来了，又取了几个器官包括心脏的组织做了活检，初步诊断是淀粉心，一种罕见心脏病，不能百分百确定。现在吃十几种药，吃不下饭，还被要求少喝水(北京现在很热)，不能吃盐，前天晚上因血压极低，呼吸困难又进了er, 打了盐水，准备再去住院了。 有人听说过这种病吗？求助
Lishumit 发表于 2025-06-19 16:25 其实，这并不是原发于心脏的疾病，而是血液中的可溶性蛋白质、由于各种原因导致的错误折叠，最后变成不可溶性蛋白，在各个组织器官里沉积，形成的淀粉样变。临床上并不是十分少见、尤其是老年人，只是以前没有特别明确的认识而已。 淀粉样变性蛋白，沉积在心脏，即为临床上所见的“淀粉心”，主要影响左右心室的收缩功能。影响到右心室，则为早期的双侧下肢浮肿，晚期的全身浮肿；影响到左心，则为肺部积水；心脏影像学能看到左、右心室的肥大。少数病人，也可能影响到心脏传到系统，也就是病人接受心脏消融术的原因。 北京协和医院的心内科极好，虽然她的心外科一直没起来（心外科最好的是同为协和系统的阜外心血管病医院）。现在的治疗无可挑剔，就是对心衰的对症；如果病人或者家属执意放弃，肯定病人马上就不行了。 如果你、或者病人自己和家属，想要了解得更为深入，放狗查“肌肉淀粉样变”，应该比查“淀粉心”更为对路。美国Mayo Clinic心血管内科Martha Grogan医师，有一篇比较详实的科普，介绍了肌肉淀粉样变性对心脏的影响：https://www.mayoclinic.org/zh-hans/tests-procedures/heart-transplant/multimedia/how-does-amyloid-affect-the-heart/vid-20207025
hingdu 发表于 2025-06-19 16:42 这病诊断最难，诊断出来了赶紧上治疗，主要就是化疗。很多人就是诊断不出来诊断晚了去世的。老公家里亲戚就是花了两年才诊断出来，还是在Mayo。之前人都快不行了，走几步路都喘。上 活检结果出来当天医生就立刻打电话，第二天就火急火燎上了化疗（虽然痛苦）但效果很好。现在生活正常了。后面几年就是坚持复诊，一个月一次化疗。
thinredline 发表于 2025-06-19 12:43 以上是AI提供的答案
fannysunny 发表于 2025-06-19 17:08 请问这位患者查出病时心脏衰竭了吗？多大岁数了？ 我亲戚先是心脏衰竭才查出来这病，刚确诊没多久，医生估计也会上化疗吧。
查出来时70多岁，好像有点心衰，还有严重的房颤，消融都做了几次。血液里有轻链蛋白多年，但不严重，血液科一直在监测，心脏症状出现时轻链已经猛涨了，血液科医生忙着查骨髓，仍然没有把心脏症状考虑进去。mayo clinic看了好多专科医生，拖了两年没有头绪。最后是家庭医生还是某不相关科室医生提到了心肌活检，心脏科医生才同意做做看。结果一做就确诊了。 hingdu 发表于 2025-06-19 19:23
有人听说过这种病吗？求助
谢谢回复🙏🏻 不知ef是多少，没问，病人也没告知 现在已心衰，想问一下找了这个医生治病后，人身体越来越不好，病人吃不下饭，不让喝水，上不来气，特别难受，有种还不如不治的感觉，是否应该再找别的医生看看呢？
你说的这些症状就是心衰了，这个病心功能就是越来越差，预后差， 准备后事了。 就是这个病程，找别人看也一样。
非常谢谢，🙏🏻我去查查，告诉他们
既然这样，那如果不治病了，病人不一把一把吃药，能正常吃点饭，喝点水，活得好受点，这样行不行呢？ 病人现在很遭罪。
正常吃盐饭喝水， 加重心功能负担，走的更快，人不也更好受，还是会喘气困难。但是家属这么要求，就是出院不治疗了，一两个星期人就去世了。
谢谢，知道了，病人自己这么想的，觉得他自己身体越治越差了，想换医生，想停药。 还是坚持治疗吧
两天5次ct, 让人身体越来越不好，有可能火上浇油了。
最常见的轻链型 本质上是血液科疾病 早期送血液科化疗效果好 快八十了 一般状况不好 估计没人愿意给你化疗 你也不耐受。其他分型也不用考虑了。
会心衰 现在就是维持 少液体 降低心脏负担。就按照心衰处理，对症维持。对因治疗问医院，医院说不行就不行。有些药副作用连青壮年都不耐受。。
怎么形容呢 心肌就像海绵 淀粉样蛋白像沙子 掺进去之后心肌收缩能力慢慢减弱。最后不收缩了。
全身肌肉都会沉积 有时候心肌活检没法做 做肱二头肌活检 或者舌活检都能确诊
超声能发现疑似的 之后要做磁共振 然后金标准是活检确诊。
还啥不明白的？
明白了，十分感谢！🙏🏻
你说的这个分型真是罕见了 一是不知道这个药物国内有没有 二是这种类似药物都是阻止新的淀粉样蛋白产生，已经产生的就一直在那了，也不会消失了，该心衰还心衰。八十岁了也不知道是否耐受。另外，这个分型，亚洲人不多。。。。
一般先排除心梗 再排除节律问题 这是一个非常次要的方向，心内科如果确诊真个病，病人很多都转给血液科，自己不留着。
另外淀粉样蛋白会沉积到肾脏 尿检，查的细能查出来。心脏超声看经验。磁共振肯定能看出来，但我看你描述的，估计都不能下床了吧。
看过他的一些视频，全是干货，逻辑清晰，干的是中医，疗效显著，但也很擅长用西医的名词向外行解释
他师父是孔乐凯，孔是中医博士拜李可为师。毕翔自己小时候得了很少见的严重免疫性疾病，西医激素治疗副作用严重，而且停药就复发，后来别人介绍了孔乐凯，从初三治到大一痊愈，全部指标正常。期间孔老师也请李可给他看过。后来孩子就学了中医，师从孔乐凯
不抱怨了。 觉得医生做的对 因为吃不下东西，有行将就木之感了。
很常见的病，治疗也非常有效，80才发现证明不是很严重的亚型，有好几个FDA批准的药，一个口服，tafamidis, 这个是Pfizer 的，就是把突变的蛋白稳定住，不要形成沉淀。另外还有Patisiran and Vutrisiran (快批准了），这两个原理一样，就是不让突变的蛋白表达出来，一个是IV, 一个应该是subQ(这里记不清了）. 现在找医生商量一下patisiran and tafamidis 一起用药。不要觉得太老了身体不行了，生物药只要找准靶点都是立竿见影。虽然现在用药很难可逆对心脏的损伤，但是这两个药的临床试验数据都是非常好的，至少可以把病程马上停下来。
祝福你们！
谢谢!
谢谢！🙏🏻 估计正在吃这些药呢！ 好的，think positively!
已经沉积到淀粉样蛋白 不会消失 有的已经诱导心肌细胞纤维化了。 ef可能改善一点，有限。
### 关于“淀粉心”（心脏淀粉样变性） 您提到的“淀粉心”，医学上通常指的是**心脏淀粉样变性**（cardiac amyloidosis），这是一种罕见的疾病。它是因为异常的蛋白质（称为淀粉样蛋白）在心脏组织中堆积，导致心脏变硬、无法正常泵血，最终可能引发心力衰竭。这种病确实不常见，很多人可能没听说过，但它在老年人群中（尤其是像您这个年龄段）其实比我们想象的要多一些，只是经常被误诊或漏诊。
根据您描述的情况： - **心律失常**和**心脏消融术**：可能是因为淀粉样蛋白影响了心脏的电信号传导，导致心跳不规律。 - **肺积水（肺水肿）、腿肿、呼吸困难**：这些是心力衰竭的典型症状，心脏泵血能力下降时，液体会在肺部或下肢积聚。 - **活检**：医生取了包括心脏在内的几个器官组织做检查，这是确诊淀粉样变性的关键步骤，因为只有通过显微镜看到淀粉样蛋白沉积才能明确诊断。您提到“不能百分百确定”，可能是因为活检结果还在分析中，或者需要进一步的特殊染色和检测来区分类型（比如AL型或ATTR型）。 - **低血压和紧急情况**：这可能是病情进展或药物副作用导致的，需要医生紧急调整治疗方案。
### 目前的情况和治疗 您现在吃的十几种药，可能是用来控制心律、减轻水肿、支持心脏功能等。限制喝水和盐的摄入（尽管北京现在很热），是为了减少体内液体潴留，缓解肺积水和腿肿的症状，虽然这确实让生活变得更困难。之前的5次CT检查可能是为了全面评估病情（比如看心脏、肺部和其他器官的情况），但短时间内这么多次确实对身体负担很大，难怪您说“身体一下垮下来了”。
前天晚上的低血压和呼吸困难是非常严重的情况，打了盐水（可能是生理盐水或升压药物）救急是对的。准备再次住院也是明智的选择，因为您的症状需要密切监测和治疗调整。北京协和医院的心内科在全国都是顶尖的，他们应该会为您提供专业的多学科团队支持。
### 这种病有人听说过吗？ 是的，虽然“淀粉心”不算常见病，但医学界对它的认识近年来有了很大进步。尤其在老年患者中，**ATTR型淀粉样变性**（与一种叫转甲状腺素的蛋白质有关）越来越被关注。国外和国内的一些大医院，比如上海的中山医院，已经建立了专门的团队来诊治这种病，患者的生存率和生活质量都有所提高。
虽然普通人可能没听说过，但您并不孤单。国内外都有**患者支持组织**和在线社区，专门为淀粉样变性患者及其家属提供信息和情感支持。您可以请家人帮忙搜索一下，比如“淀粉样变性患者互助”或“amyloidosis support group”，可能会找到一些有用的资源。
### 给您的建议 1. **和医生沟通**： 北京协和的医生经验丰富，您可以请他们详细解释活检结果和下一步治疗计划。如果条件允许，也可以考虑找一位专门研究淀粉样变性的专家（比如通过协和的会诊系统），或者寻求第二意见，确保诊断和治疗方案最适合您的情况。 2. **关注症状**： 像低血压、呼吸困难这样的情况非常紧急，随时出现时都要立刻去医院。家里可以备一个简单的血压计，随时监测。
3. **生活调整**： 少水少盐确实很难，尤其现在天气热，可以问问医生有没有其他方法（比如用药调整）来减轻不适。家人也可以多陪伴您，帮您缓解心理压力。
4. **寻求支持**： 除了医疗上的治疗，心理和情感支持也很重要。可以让家人多了解这个病，或者联系相关患者组织，分享经验。
### 总结 “淀粉心”虽然罕见且复杂，但随着医学进步，很多患者通过早期诊断和综合治疗获得了更好的结果。您已经在北京协和这样顶级的医院接受治疗，这是非常有利的。希望您能坚持下去，和医生密切配合，同时也照顾好自己的心情。如果您还有具体问题，随时可以再问我，我会尽力帮您解答。
祝您早日好转，愿您和家人能渡过这个难关！
同感叹！ 华人里真是藏龙卧虎，谢谢各位回复的网友！
上述这些药应该是针对TTR amyloidosis。
前面还有人提到可能是AL amyloidosis，完全不同的病因，影响到心脏时，基本是终末期了，预后很差。Prothena公司一款单抗药最近三期临床也失败了。如果是这个病，从现代医学这个角度，可能比较难治了。
这就是我的意思
血液来源的占大多数。甲状腺来源的是少数 大家都出主意在甲状腺来源的药物上面。
现存的心衰已经很重了 即使是减少新增的淀粉样蛋白 病人生存质量也提高有限
其实，这并不是原发于心脏的疾病，而是血液中的可溶性蛋白质、由于各种原因导致的错误折叠，最后变成不可溶性蛋白，在各个组织器官里沉积，形成的淀粉样变。临床上并不是十分少见、尤其是老年人，只是以前没有特别明确的认识而已。
淀粉样变性蛋白，沉积在心脏，即为临床上所见的“淀粉心”，主要影响左右心室的收缩功能。影响到右心室，则为早期的双侧下肢浮肿，晚期的全身浮肿；影响到左心，则为肺部积水；心脏影像学能看到左、右心室的肥大。少数病人，也可能影响到心脏传到系统，也就是病人接受心脏消融术的原因。
北京协和医院的心内科极好，虽然她的心外科一直没起来（心外科最好的是同为协和系统的阜外心血管病医院）。现在的治疗无可挑剔，就是对心衰的对症；如果病人或者家属执意放弃，肯定病人马上就不行了。
如果你、或者病人自己和家属，想要了解得更为深入，放狗查“肌肉淀粉样变”，应该比查“淀粉心”更为对路。美国Mayo Clinic心血管内科Martha Grogan医师，有一篇比较详实的科普，介绍了肌肉淀粉样变性对心脏的影响：https://www.mayoclinic.org/zh-hans/tests-procedures/heart-transplant/multimedia/how-does-amyloid-affect-the-heart/vid-20207025
Mark
谢谢，🙏🏻
请问这位患者查出病时心脏衰竭了吗？多大岁数了？
我亲戚先是心脏衰竭才查出来这病，刚确诊没多久，医生估计也会上化疗吧。
谢谢，🙏🏻
查出来时70多岁，好像有点心衰，还有严重的房颤，消融都做了几次。血液里有轻链蛋白多年，但不严重，血液科一直在监测，心脏症状出现时轻链已经猛涨了，血液科医生忙着查骨髓，仍然没有把心脏症状考虑进去。mayo clinic看了好多专科医生，拖了两年没有头绪。最后是家庭医生还是某不相关科室医生提到了心肌活检，心脏科医生才同意做做看。结果一做就确诊了。
多谢回复！🙏🏻 我今晚就把各位网友的热心回复内容转给亲戚。