如果注定失明，知道还剩下几天可以看见这美丽世界，你会怎么做？
这里有张全家福，爸爸妈妈和四个娃。他们在纳米比亚的卡拉哈里沙漠，踩在红色的热沙里，炫目的夕阳照在脸上，一家人开开心心地对着镜头微笑?。
他们已经知道，四个娃当中有三个将要失明，这一幕壮丽景色要深深烙印下来，此后也许只有回忆。
有多美好，就有多残忍！
爸爸塞巴斯蒂安·佩莱蒂埃（Sébastien Pelletier）是一名会计师；妈妈伊迪丝·莱梅（Édith Lemay）曾经是一名商业分析师，目前在家看娃。
四个孩子是：5岁的洛朗（Laurent ）、7岁的科林（Colin）、10岁的里奥（Léo）和12岁的米娅（Mia）。
不幸的是，他们当中有三个患有“色素性视网膜炎”（rétinite pigmentaire），准确地说是“色素性视网膜病变”。
这种既严重又罕见的遗传性疾病，在法国影响到3万至6万人。法国眼科医生说："有些人会失明，而有些人则会出现夜视能力差。”
以下图为例，正常人看到的图像是左边这样的；患者尚有视力的时候，看到的图像是右边这样的?：
米娅是家中年龄最大的孩子，在3岁时就偶尔表现得特别笨拙。
有时候半夜醒来，她如果起床，走几步就会撞到柜子上。
伊迪丝意识到她在晚上看不见东西，
“我做了一个测试，在稍微暗一点的环境中，我用奶嘴在她眼前晃一晃，她的表情是空洞的，没有反应。”
眼科医生建议给她做基因检测，得出的结论是：“也许米娅应该做好失明的心理准备。”
医生解释：塞巴斯蒂安和伊迪丝都在同一个PDE6B基因中携带不同的突变，这有助于保持视网膜细胞存活，对他们没有任何后果，但是两人的这种基因一起会导致他们的孩子患色素性视网膜病变的风险很高。
米娅受其影响，科林和洛朗也是这样，他们在晚上都看不清楚东西。
没有治愈的希望吗？巴黎Necker医院的知名眼科医生多米尼克（Dominique Brémond-Gignac）说：“最近的一项临床试验仍然没有得到令人满意的结果。”
医生告诉他们这是一种缓慢的退化。
他们到什么时候会完全看不见呢？
“30-40岁左右。”
这如同给眼睛宣判了死刑！
米娅2023年4月2日在尼兹瓦（阿曼），
留恋地看向这个世界的一个角落。
爸爸妈妈决定不对孩子隐瞒。一天，在餐桌上，伊迪丝告诉女儿“你的问题会恶化，你肯定会失明”。
米娅当时愣住了，脱口而出：“啊……太糟糕了！”
他们以为孩子一定没听懂。但没想到，几天后，她宣布：“现在，我会一直保持房间东西整齐，以便在我看不见的时候能找到喜爱的玩具。”
伊迪丝还惊讶地发现女儿有时会闭着眼睛从卧室走到浴室。她在训练，这是这个小女孩的计划。
在卡帕多奇亚（土耳其）看到热气球布满天空，
这对里奥来说是一个特别神奇的时刻。
四兄妹中只有里奥的眼睛是健康的。
在患病的三个娃眼中世界变暗之前，父母想帮他们储备大量的美景。因为此后很长的日子里，记忆将是他们的眼睛。
于是，他们花了384天，一家人乘坐火车、飞机、嘟嘟车，有时甚至步行......先小范围地环游了一下世界。
以后，当三个孩子失明，有人提到颜色时，他们也许会想起：
绿色，是印度尼西亚的稻田；橙色，是西藏僧侣的长袍；黄色，是土耳其的热浪，阿曼的火热阳光，和圆鼓鼓的沙丘......
这个记忆保险箱里必须色彩斑斓且丰富多样：喜马拉雅山的雪，赞比亚的灌木丛，尼泊尔的寒冷，都要在里面。
他们这次穿越了13个国家，从赞比亚到尼泊尔......
4月底才回到家，他们目前住在魁北克省（加拿大）蒙特利尔风景如画的郊区。
一年没打理了，草坪居然保养得很好，估计是邻居来帮了忙；家里的小型货车还停在老地方，就像他们没有离开过一样。
只是重新打开百叶窗时，一股清冷的空气钻了进来，让他们一时间想念不久前的尼泊尔，天气温暖，当地人很热情。当时巴克塔普尔正在举行盛大的色彩节，孩子们被涂上了鲜艳的粉末，这让他们非常兴奋?。
2023年3月12日在尼泊尔
家中天气还有点冷，雨水顺着花园的滑梯流下来。孩子们休息两天就要返回学校，像从前一样。
对于将要失明的洛朗、里奥和米娅来说，这384天的旅程充满了快乐的回忆。
希望在等待失明的日子里，他们还可以留存更多的美景在脑海。
现在米娅12岁，夜晚已经看不清天上的星星了；预计20岁时，她可能需要拿着拐杖四处走动；然后慢慢失明。洛朗和里奥也将经历这一切。
因而，孩子们要逐步开始学习盲文。还有一点时间，让他们适应眼前的世界慢慢失去颜色和光线。
四个娃在蒙古大草原上和彩虹合影
最普通的日子，最平凡的生活，只要能睁眼看到这明亮世界，就是他们的最美好愿望吧～
如果注定失明，知道还剩下几天可以看见这美丽世界，你会怎么做？
这里有张全家福，爸爸妈妈和四个娃。他们在纳米比亚的卡拉哈里沙漠，踩在红色的热沙里，炫目的夕阳照在脸上，一家人开开心心地对着镜头微笑?。
他们已经知道，四个娃当中有三个将要失明，这一幕壮丽景色要深深烙印下来，此后也许只有回忆。
有多美好，就有多残忍！
爸爸塞巴斯蒂安·佩莱蒂埃（Sébastien Pelletier）是一名会计师；妈妈伊迪丝·莱梅（Édith Lemay）曾经是一名商业分析师，目前在家看娃。
四个孩子是：5岁的洛朗（Laurent ）、7岁的科林（Colin）、10岁的里奥（Léo）和12岁的米娅（Mia）。
不幸的是，他们当中有三个患有“色素性视网膜炎”（rétinite pigmentaire），准确地说是“色素性视网膜病变”。
这种既严重又罕见的遗传性疾病，在法国影响到3万至6万人。法国眼科医生说："有些人会失明，而有些人则会出现夜视能力差。”
以下图为例，正常人看到的图像是左边这样的；患者尚有视力的时候，看到的图像是右边这样的?：
米娅是家中年龄最大的孩子，在3岁时就偶尔表现得特别笨拙。
有时候半夜醒来，她如果起床，走几步就会撞到柜子上。
伊迪丝意识到她在晚上看不见东西，
“我做了一个测试，在稍微暗一点的环境中，我用奶嘴在她眼前晃一晃，她的表情是空洞的，没有反应。”
眼科医生建议给她做基因检测，得出的结论是：“也许米娅应该做好失明的心理准备。”
医生解释：塞巴斯蒂安和伊迪丝都在同一个PDE6B基因中携带不同的突变，这有助于保持视网膜细胞存活，对他们没有任何后果，但是两人的这种基因一起会导致他们的孩子患色素性视网膜病变的风险很高。
米娅受其影响，科林和洛朗也是这样，他们在晚上都看不清楚东西。
没有治愈的希望吗？巴黎Necker医院的知名眼科医生多米尼克（Dominique Brémond-Gignac）说：“最近的一项临床试验仍然没有得到令人满意的结果。”
医生告诉他们这是一种缓慢的退化。
他们到什么时候会完全看不见呢？
“30-40岁左右。”
这如同给眼睛宣判了死刑！
米娅2023年4月2日在尼兹瓦（阿曼），
留恋地看向这个世界的一个角落。
爸爸妈妈决定不对孩子隐瞒。一天，在餐桌上，伊迪丝告诉女儿“你的问题会恶化，你肯定会失明”。
米娅当时愣住了，脱口而出：“啊……太糟糕了！”
他们以为孩子一定没听懂。但没想到，几天后，她宣布：“现在，我会一直保持房间东西整齐，以便在我看不见的时候能找到喜爱的玩具。”
伊迪丝还惊讶地发现女儿有时会闭着眼睛从卧室走到浴室。她在训练，这是这个小女孩的计划。
在卡帕多奇亚（土耳其）看到热气球布满天空，
这对里奥来说是一个特别神奇的时刻。
四兄妹中只有里奥的眼睛是健康的。
在患病的三个娃眼中世界变暗之前，父母想帮他们储备大量的美景。因为此后很长的日子里，记忆将是他们的眼睛。
于是，他们花了384天，一家人乘坐火车、飞机、嘟嘟车，有时甚至步行......先小范围地环游了一下世界。
以后，当三个孩子失明，有人提到颜色时，他们也许会想起：
绿色，是印度尼西亚的稻田；橙色，是西藏僧侣的长袍；黄色，是土耳其的热浪，阿曼的火热阳光，和圆鼓鼓的沙丘......
这个记忆保险箱里必须色彩斑斓且丰富多样：喜马拉雅山的雪，赞比亚的灌木丛，尼泊尔的寒冷，都要在里面。
他们这次穿越了13个国家，从赞比亚到尼泊尔......
4月底才回到家，他们目前住在魁北克省（加拿大）蒙特利尔风景如画的郊区。
一年没打理了，草坪居然保养得很好，估计是邻居来帮了忙；家里的小型货车还停在老地方，就像他们没有离开过一样。
只是重新打开百叶窗时，一股清冷的空气钻了进来，让他们一时间想念不久前的尼泊尔，天气温暖，当地人很热情。当时巴克塔普尔正在举行盛大的色彩节，孩子们被涂上了鲜艳的粉末，这让他们非常兴奋?。
2023年3月12日在尼泊尔
家中天气还有点冷，雨水顺着花园的滑梯流下来。孩子们休息两天就要返回学校，像从前一样。
对于将要失明的洛朗、里奥和米娅来说，这384天的旅程充满了快乐的回忆。
希望在等待失明的日子里，他们还可以留存更多的美景在脑海。
现在米娅12岁，夜晚已经看不清天上的星星了；预计20岁时，她可能需要拿着拐杖四处走动；然后慢慢失明。洛朗和里奥也将经历这一切。
因而，孩子们要逐步开始学习盲文。还有一点时间，让他们适应眼前的世界慢慢失去颜色和光线。
四个娃在蒙古大草原上和彩虹合影
最普通的日子，最平凡的生活，只要能睁眼看到这明亮世界，就是他们的最美好愿望吧～